PR_dislipidemie

Le iperlipoproteinemie possono derivare da diverse cause:

difetti primari: nella sintesi o nella degradazione delle lipoproteine plasmatiche;
difetti secondari: in seguito alla presenza di anomalie metaboliche;
disordini di un unico gene: che vengono trasmessi con semplici meccanismi dominanti o recessivi (deficit di apo-CII, di apo-E, del recettore B, E o della lipasi lipoproteica);
disordini multifattoriali: caratterizzati da modalità complesse di ereditarietà in cui molteplici geni varianti interagiscono con fattori ambientali, determinando iperlipoproteinemie di diverso grado.

L'attuale classificazione delle iperlipidemie è dovuta all'impiego dell'elettroforesi del siero che ha permesso di individuare le lipoproteine che contengono i lipidi ematici. Ciascun fenotipo può essere dovuto o ad una alterazione primitiva del metabolismo lipidico (iperlipoproteinemie primitive) o ad una alterazione di questo metabolismo provocata da altri fattori (iperlipoproteinemie secondarie); ciascuna forma primitiva, inoltre, potrebbe essere provocata da differenti malattie genetiche. In pratica, ai fini terapeutici, una volta accertata l'esistenza di una iperlipidemia, è importante stabilire se si tratti di una forma primitiva o secondaria.

Tabella. Le iperlipoproteinemie primitive e secondarie

Lipoproteine plasmatiche elevate	Fenotipo O.M.S.	Nome generico	Forme primitive	Forme secondarie
`CHILOMICRONI`	I	*Iperlipidemia esogena*	Deficit LPL Deficit apo-CII	Paraproteinemie LES
`LDL`	IIa	*Ipercolesterolemia*	Ipercolesterolemia familiare Ipercolesterolemia poligenica Iperlipidemia a fenotipi multipli	Nefrosi Ipotiroidismo Paraproteinemie Sindrome di Cushing Porfiria acuta int.
`LDL+VLDL`	IIb	*Iperlipidemia combinata*	Iperlipidemia a fenotipi multipli	Nefrosi Ipotiroidismo Paraproteinemie Sindrome di Cushing
`ß-VLDL`	III	*Malattia della larga banda beta*	Iperlipoproteinemia di tipo III	Ipotiroidismo LES
`VLDL`	IV	*Iperlipidemia endogena*	Ipertrigliceridemia familiare Iperlipidemia a fenotipi multipli Ipertrigliceridemia sporadica	Diabete Glicogenosi-tipo I Lipodistrofia Paraproteinemie Uremia
`VLDL+CHILOMICRONI`	V	*Iperlipidemia mista Ipertrigliceridemia sporadica*	Ipertrigliceridemia familiare	Ipotiroidismo Nefrosi Alcoolismo Estrogeni Glucocorticoidi Stress Obesità